Multipla skleroza je kronična sporo napredujuća bolest središnjeg živčanog sustava koju karakteriziraju difuzni (raspršeni) plakovi (nakupine) demijelinizacije (gubitka bijele tvari – mijelina, koji omogućuje provođenje električnih impulsa) u mozgu i kralješničnoj moždini, a to rezultira različitim neurološkim simptomima i znakovima, kao što su defekti osjetilnog i vizualnog korteksa, koji se javljaju u remisijama i egzacerbacijama (pogoršanje bolesti, pa smirenje kroz neko vrijeme).

Etiologija

Uzrok bolesti nije poznat. Početak se možda može povezati s nekom latentnom (pritajenom) virusnom, kao npr. Barr-Epstein virusom ili retrovirusnom infekcijom koja pokrene patološki imuni odgovor, provociran alergijom ili psihofizičkim stresom. Bolesnici imaju povišen nivo gama-globulina, često veći od 15% od ukupnih proteina u likvoru. Postoji vjerovatnost da je MS autoimuna bolest kod koje organizam reagira na vlastite stanice kao na strane i producira antitijela protiv njih zbog čega dolazi do disbalansa Th1 i Th2 tipa stanica. Novija istraživanja ukazuju na povezanost humanog leukocitnog antigena (HLA) na kromosomu 6 i MS. Moguće objašnjenje je i obiteljska sklonost. Među dvojajčanim blizancima vjerovatnost razvitka bolesti je 30%, a među jednojajčanim 4%.

Epidemiologija

Multipla skleroza javlja se u omjeru 1:1500-2000 bolesnika. Rjeđa je idući od sjevera prema jugu. Prisutnija je u Europi i Aziji, nego u Africi. Bolest se obično pojavljuje između 20. i 40. godine života i češća je u žena nego u muškaraca otprilike 2:1, odn. u dječjoj dobi 3:1.

Klinička slika

Najčešći početni simptomi su parestezije ekstremiteta, trupa ili jedne strane lica, zatim slabost ili nespretnost ruke ili noge. Prisutni su poremećaji vida kao što su djelomična sljepoća ili bol u jednom oku, nejasan vid, pomicanje oka (nistagmus) ili skotomi (ispadi vidnog polja) kao posljedica retrobulbarnog neuritisa. Od ostalih ranih simptoma mogu se javiti očna kljenut (slabost očnih mišića) koja uzrokuje diplopiju (dvoslike), prolazna slabost, umor ili ukočenost jednog ili više ekstremiteta, manji poremećaji hoda, a u kasnijoj fazi i monoplegija, hemiplegija, paraplegija ili tetraplegija. Javljaju se i poteškoće u kontroli mokraćnog mjehura, vrtoglavica.

Svi ovi simptomi i znakovi ukazuju na zahvaćenost središnjeg živčanog sustava, a mogu biti prisutni mjesecima i godinama prije nego što se uspostavi dijagnoza. Povišena tjelesna temperatura može pojačati simptome. Javljaju se emocionalne i psihičke promjene u smislu apatije, depresije ili euforije, te pomanjkanje prosudbi.

Motorički poremećaji očituju se neuravnoteženim hodom, te drhtavim, nepravilnim kretnjama, a osjetni poremećaji u smislu gubljenja osjeta za bol, temperaturu, utrnulost itd. U uznapredovaloj bolesti kada je zahvaćena i kralješnična moždina, mogu se javiti i inkontinencija urina i stolice (nemogućnost zadržavanja).
Simptomi mogu biti slični kao u drugih bolesti poput moždanog udara, tumora ili lupusa. U odmakloj fazi karakterističan je Charcotov trijas: nistagmus, intencioni tremor i skandirani govor.

Tijek bolesti je raznolik i nepredvidiv. Karakteriziraju ga izmjene egzacerbacije (faza pogoršanja) i remisije (faza smirenja) bolesti. U početku remisije mogu trajati mjesecima i godinama, čak i više od 10 god. Kod bolesnika koji imaju česte napade bolesti, pogotovo ako bolest počne u srednjim godinama, tijek može biti izrazito ubrzan i u kratkom roku dovesti do razvoja invalidnosti.

Dijagnostička obrada

Tipični slučajevi mogu se pouzdano dijagnosticirati na temelju kliničke slike kada se na dijagnozu može posumnjati nakon prvog napada. Kasnije se dijagnoza može ustvrditi na temelju podataka o izmjenama egzacerbacija i remisija bolesti, te na temelju kliničkih znakova difuznih oštećenja središnjeg živčanog sustava (CNS). Oštećenja u mozgu i kralješničnoj moždini mogu se vidjeti na CT (kompjutorska tomografija) snimkama s kontrastom, a najosjetljivija dijagnostička pretraga na kojoj se mogu vidjeti plakovi demijelinizacije je MRI (magnetska rezonanca). Jedna od dijagnostičkih metoda je i analiza cerebrovaskularnog likvora u kojem je moguće detektirati imunoglobuline. U skoro 90% pacijenata kao glavni poremećaj je sinteza IgG u okviru hematološko-encefalne barijeru i u ovih bolesnika vide se kvalitativne i kvantitativne nenormalnosti IgG u likvoru. Drugi karakteristični znak likvora je brzina sinteze IgG. Nije isključeno da su vidljivi i poremećaji nalaza EEG-a.

Liječenje

Tijek bolesti otežava liječenje. Najčešće se u terapiji koriste kortikosteroidi (metilprednizon), koji mogu olakšati simptome između napada bolesti, ali ne utječu na moguću pojavu dugotrajne invalidnosti. Dugotrajna terapija kortikosteroidima rijetko je opravdana, jer može dovesti do brojnih komplikacija kao što su osteoporoza, dijabetes i ulkusna bolest.

Koristi se još i imunomodulacijska ("korigiranje" imunološke reakcije) terapija beta-interferonom (Betaferon) koja smanjuje učestalost recidiva, a koji je odobrila FDA 2005.g., te glatiramer acetat (Copaxone), mješavinu polipeptida i mitoxantron koji je efektivan, ali kardiotoksičan. Pozitivne rezultate daje i imunoglobulin intravenozno (IVIG).

Ukoliko je multipla skleroza otporna na navedene terapije mogu se davati gamaglobulin, jednom mjesečno intravenski, koji pomažu u kontroli relapsa (ponovne pojave bolesti). U uznapredovalom stadiju koriste se azathiprin, cladribin i ciklosporini koji nose rizik tumora kao nuspojave. S druge strane mitoxantron, kemoterapija nudi redukciju progresiju. Natalizumab (Tysabri) obećavao je uspjeh u ranoj fazi, ali je povučen zbog pojave leukoencefalopatije. Nuspojave terapije su mučnina, povraćanje i oštećenje jetre, koju treba redovito kontrolirati krvnim testovima.

Prognoza

Ovisi o dobi, spolu i stupnju bolesti. Ukoliko se bolest dijagnosticira prije 35.godine života, prognoza je bolja. Ako se multipla skleroza javi u kasnijoj dobi, ok 50. godine, prognoza je lošija. Žene imaju prosjećno bolju prognozu od muškaraca. U toku bolesti moguće su komplikacije u vidu pneumonije.

Lit.

Charcot J. Histologie de la sclerose en plagues
Dangond F. Multiple sclerosis
Calabresi PA Diagnosis and management of multiple sclerosis
Radojičić B. Klinička neurologija

Medicina.hr